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我院完成一例疑难重症----罕见不典型布加综合征诊治

2016-04-16 02:08 来源:本站 浏览次数:次 编辑: 【在线咨询】


导读

布加综合征为全球罕见疑难杂症,在我国属于少见疾病。而不典型布加综合征由于其表现复杂、症状不典型,诊断及治疗难度大而常常被误诊误治。




患者:51岁男性病人,患左下肢静脉曲张28年,左小腿皮肤溃烂3年余,入院前一个月病情加重,5年前曾在市某院行大隐静脉高位结扎及曲张静脉点状剥脱术,术后稍有好转。后左下肢皮肤色素沉着、肿胀症状逐渐加重,3年前出现外踝部溃烂,一直未愈合,且溃烂面积越来越大。曾辗转郑州多家医院诊治未果。

入我院后常规行上腹部血管、双下肢血管彩超,提示下腔静脉、肝静脉均未见特异。DSA下左下肢静脉顺行性造影提示左股浅静脉闭塞,左髂静脉受压重度狭窄,左股浅静脉、腘静脉重度迂曲扩张。

经专家会诊,决定行径股静脉穿刺插管下腔静脉、肝静脉造影。

DSA造影显示:下腔静脉近心端重度狭窄,几近闭塞,最窄处约1mm,3支肝静脉未显影。同时合并左髂静脉完全闭塞,左股浅静脉闭塞。



诊断明确:布加综合征合并髂静脉受压综合征及股浅静脉闭塞。继发左下肢静脉曲张(C6)并溃烂。由于腰升和半奇静脉明显扩张,对下腔静脉代偿的好,所以右下肢和腹壁静脉未曲张,但由于左侧合并有髂静脉受压、股浅静脉闭塞,所以,左下肢越往下静脉压力越高,症状明显。而同时副肝静脉明显扩张,对3支肝静脉代偿的也很好,所以门静脉高压、肝硬化、脾大脾亢、食道胃底静脉曲张都没有表现出来。



明确病因后,马上进行针对性治疗:在DSA引导下左髂静脉再通及支架成形术顺利完成,血管成形非常理想,血流通畅。下腔静脉行经皮穿刺球囊扩张血管成形术,扩张后下腔静脉直径恢复约2.2cm。1周后二期针对下肢曲张静脉行激光治疗,整个治疗过程完满结束。



3多个月后复查,患者左下肢溃烂完全愈合,恢复正常工作生活。


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