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外三科(脑外科东区、西区)

面肌痉挛

2016-04-21    11:02 来源:本站 浏览次数:次 编辑: 【在线咨询】


面肌痉挛(Hemifacial Spasm,HFS),又称面肌抽搐,表现为一侧面部不自主抽搐。抽搐呈阵发性且不规则,程度不等,可因疲倦、精神紧张及自主运动等而加重。起病多从眼轮匝肌开始,然后涉及整个面部。本病多在中年后发生,常见于女性。


疾病简介


由于面肌痉挛的初期症状为眼睑跳动,民间又有“左眼跳财,右眼跳灾”之称,所以一般不会引起人们的重视,经过一段时间发展成为面肌痉挛,连动到嘴角,严重的连带颈部。面肌痉挛可以分为两种,一种是原发性面肌痉挛,一种是继发性面肌痉挛,即面瘫后遗症产生的面肌痉挛。两种类型可以从症状上区分出来。原发型的面肌痉挛,在静止状态下也可发生,痉挛数分钟后缓解,不受控制;面瘫后遗症产生的面肌痉挛,只在做眨眼、抬眉等动作产生。


疾病病因


1
        血管因素  


1875年Schulitze等报道了一例HFS病人行尸检时发现其面神经部位存在有“ 樱桃”大小的基底动脉瘤。目前已知大约有80%~90%的HFS是由于面神经出脑干区存在血管压迫所致。临床资料表明:在导致HFS的血管因素中以小脑前下动脉(AICA)及小脑后下动脉(PICA)为主,而小脑上动脉SCA)较少见。SCA发自于基底动脉与大脑后动脉交界处,走行较为恒定,而PICA和AICA则相对变异较大,因而易形成血管襻或异位压迫到面神经;另外迷路上动脉及其他变异的大动脉如椎动脉、基底动脉亦可能对面神经形成压迫导致HFS。以往认为:HFS是由于动脉的搏动性压迫所致,近几年研究表明:单一静脉血管压迫面神经时亦可导致HFS,且上述血管可两者同时对面神经形成压迫,这在一定程度上影响到HFS手术的预后。


2
        非血管因素  


桥脑小脑角(CPA)的非血管占位性病变,如肉芽肿、肿瘤和囊肿等因素亦可产生HFS。其原因可能是由于:①占位导致正常血管移位。Singh等报道了一例CPA表皮样囊肿使AICA移位压迫到面神经导致HFS;②占位对面神经的直接压迫;③占位本身异常血管的影响如动静脉畸形、脑膜瘤、动脉瘤等。另外后颅窝的一些占位性病变也可导致HFS。如罕见的中间神经的雪旺氏细胞瘤压迫面神经导致的HFS。Hirano报道一例小脑血肿的患者其首发症状为HFS。在年轻患者中,局部的蛛网膜增厚可能是产生HFS的主要原因之一,而一些先天性疾病如Arnold-Chiari畸形及先天性蛛网膜囊肿偶可发生HFS。


3
        其他因素  


面神经的出脑干区存在压迫因素是HFS产生的主要原因,且大多数学者在进行桥脑小脑角手术时观察到:面神经出脑干区以外区域存在血管压迫并不产生HFS。而Kuroki等在动物模型中观察到:面神经出脑干区以外区域的面神经脱髓鞘病变,其肌电图可表现为类似 HFS的改变。Mar-tinelli也报道了一例面神经周围支损伤后可出现HFS。关于面神经出脑干区以外的部位存在压迫因素是否导致HFS,尚需进一步的探讨。


4

          

        遗传因素  


此外,HFS也可见于一些全身性疾病如多发性硬化。家族性HFS迄今仅有几例报道,其机理尚不明了,推测可能与遗传有关。


临床表现



原发性面肌痉挛多数在中年以后发病,女性较多。病程初期多为一侧眼轮匝肌阵发性不自主的抽搐,逐渐缓慢扩展至一侧面部的其他面肌,口角肌肉的抽搐最易为人注意,严重者甚至可累及同侧的颈阔肌,但额肌较少累及。抽搐的程度轻重不等,为阵发性、快速、不规律的抽搐。初起抽搐较轻,持续仅几秒,以后逐渐处长可灰数分钟或更长,而间歇时间逐渐缩短,抽搐逐渐频繁加重。严重者呈强直性,致同侧眼不能睁开,口角向同侧歪斜,无法说话,常因疲倦、精神紧张、自主运动而加剧,但不能自行模仿或控制其发作。一次抽搐短则数秒,长至十余分钟,间歇期长短不定,病人感到心烦意乱,无法工作或学习,严重影响着病人的身心健康。入眠后多数抽搐停止。双侧面肌痉挛者甚少见。若有,往往是两侧先后起病,多一侧抽搐停止后,另一侧再发作,而且抽搐一侧轻另一侧轻重,双侧同时发病、同时抽搐者未见报道。少数病人于抽搐时伴有面部轻度疼痛,个别病例可伴有同侧头痛、耳鸣。


按Cohen等制定的痉挛强度分级。

0级:无痉挛;

1级:外部刺激引起瞬目增多或面肌轻度颤动;

2级:眼睑、面肌自发轻微颤动,无功能障碍;

3级:痉挛明显,有轻微功能障碍;

4级:严重痉挛和功能障碍,如病人因不能持续睁眼而无法看书,独自行走困难。神经系统检查除面部肌肉阵发性的抽搐外,无其他阳性体征。少数病人于病程晚期可伴有患侧面肌轻度瘫痪。

治疗方法


1
药物治疗


除苯妥英钠或卡马西平等药对一些轻型患者可能有效外,一般中枢镇静药、抑制剂和激素等均无显著疗效。


2
中医针灸


面肌痉挛最好不要针灸,因为此病本身就怕刺激,有时针灸反而会加重病情,有的人当时见效,日后复发起来反而会厉害。另外服用卡马西平或苯妥英钠这些抗镇定抗癫痫药物只控制,而且长期服用副作用也很大,依赖性也比较强。可以服些B1、B12但收效甚微。


3
注射肉毒毒素


在一定程度上可控制面肌痉挛,一般打一针最长能控制一年,长时间注射会产生抗药性,而且因A型肉毒毒素可麻痹面部的神经造成人为的面瘫,所以当时打完面肌痉挛会控制。但长时间注射的病人或多或少都会有面瘫的症状。


4
手术治疗


1)面神经干压榨和分支切断术 


在局麻下,于茎乳孔下切口,找出神经主干,用血管钳压榨神经干,压榨力量应适当控制,轻则将于短期内复发,重则遗留永久性面瘫。如将远侧分支找出,在电刺激下找出主要产生痉挛的责任神经支,进行选择性切断,效果虽较压榨术好,但术后仍要发生轻度面瘫,1~2年后亦有复发,现已很少采用。


2)面神经减压术


即将面神经出颅之骨管磨开减压,系1953年首先由Proud所采用。在局麻下凿开乳突,用电钻将面神经的水平垂直段骨管完全磨去,纵行切开神经鞘膜,使神经纤维得以减压。1972年Pulec认为,单纯乳突内减压范围太小,应同时将内听道顶部和迷路段全部磨开减压。手术中也曾发现神经有病理改变如神经水肿、弥漫性肥厚和神经鞘纤维性收缩等与病因相矛盾的现象,但手术后确实有些病人得到治愈。1965年Cawthorne曾报告13例手术并未发现任何异常。减压术较复杂,尤其全段减压术不仅难度大,而且有一定危险。所谓疗效是否因手术中创伤面神所致,并非减压之效,也值得商榷。


3)面神经垂直段梳理术


Scoville(1965年)采用,将垂直段面神经骨管磨开后,用纤刀将垂直段纵行剖开1cm,并在其间隔以硅胶薄膜,其目的是切断交叉的神经纤维,以减少异常冲动传导,缺点是很难确切地达到既不明显面瘫又不出现痉挛的程度。


4)微血管减压术


1967年,美国Jennatta教授首创微血管减压术治疗面肌痉挛。是目前国际上神经外科常用的根治HFS的方法。具体方法是:全身麻醉下,采用耳后发际内直切口,术中在显微镜下观察桥小脑角区面听神经与周围血管的解剖关系,仔细寻找压迫面神经的血管袢,确认责任血管(即压迫面神经致临床症状的血管)后松解此处的蛛网膜小梁与神经、血管的粘连,确认血管与面神经根部之间充分游离后插入合适大小的Teflon垫片。如果术中发现明确责任血管,则对可能压迫神经的血管进行处理,实行减压术。



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